Отношение заболевания

В настоящее время большая часть авторов не усматривает различия между этими двумя формами и объединяет их под общим названием несовершенного остеогенеза или, по Лоозеру, врожденного и позднего идиопатиче-ского остеопсатироза (osteopsathyrosis idiopatica congenita et osteopsathyrosis idiopatica tarda). Одними из первых признали единство патогенеза обеих форм Шмидт и Лоозер.

Этот взгляд обоснован как клиническими проявлениями, макро — и микроскопическими изменениями, так и данными о наследственном характере заболевания. Существуют наблюдения, когда дети с болезнью Вролика рождались от родителей, один из которых страдал болезнью Лобштейна [Крукс (Crooks) и др.]. До описаний Лобштейна и Вролика несовершенный остеогенез фигурировал под различными названиями: врожденный рахит, псевдорахит, внутриутробный рахит, врожденная остеомаляция [Каниггиа (Caniggia) с соавторами].

В литературе, помимо общепринятых названий osteogenesis imperfecta и osteopsa-thyrosis idiopatica, встречаются и другие: болезнь Экмана-Лобштейна, dysplasia peri-ostalis [Поракс и Дюрант (Рогах, Durante)], aplasia periostalis [Мюллер (Muller)], aplasia ossea microplastica (Реклингаузен), osteoporosis congenita [Кундрат (Kundrat)], osteomalacia congenita [Юргенс (Jurgens)], синдром Геве (Hoeve).