Опухоль развивается в различных возрастах — от второго до седьмого десятилетия жизни, но преимущественно в период от 20 до 40 лет, в противоположность общему ретикулосаркоматозу, возникающему чаще после 40 лет. По данным Шобингера фон Шовингена (Schobinger v. Schowingen), мужчины заболевают вдвое чаще. Клинические проявления ретикулярной саркомы кости не отличаются какими-либо специфическими особенностями: боли, не стихающие в покое, локализующиеся в области поражения кости и иногда иррадиирующие в соседний сустав; первым симптомом может быть патологический перелом.
Реже еще до появления болей отмечается деформация кости. Общее состояние больных долгое время остается хорошим.
От появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких месяцев до нескольких лет (Шобингер фон Шовинген). Опухоль вызывает деструкцию кости, инфильтрирует окружающие ткани, может расти вдоль лимфатических путей, прорастать вены.
Метастазы обнаруживаются в поздние сроки в регионарных лимфатических узлах, легких, других костях (позвонки, череп), в мозгу, подкожной клетчатке. Локализация поражения — длинные и плоские кости; наиболее часто бывают поражены длинные кости нижних конечностей, затем тазовые, длинные кости верхних конечностей, кости плечевого пояса, позвонки, череп.
В длинных костях опухоль располагается в диафизе.